एनीमे विज्ञान 101- एक मूक आवाज में बहरापन और एक संभावित उपचार

एक मूक आवाज

2017 के पतन में एक मूक आवाज का प्रीमियर हुआ, और एनीमे समुदाय में एक बड़ी धूम मचाई, और जल्द ही नेटफ्लिश पर रिलीज़ होगी। ए साइलेंट वॉयस के बारे में मैं जिस कारण से बात कर रहा हूं, वह बदमाशी और आत्महत्या के चित्रण के लिए नहीं है, जो विशेष रूप से कक्षा शिक्षकों के लिए बहुत महत्वपूर्ण मुद्दे हैं। आज मैं जिस बारे में बात करूंगा वह बहरापन है और इसके लिए एक संभावित इलाज है। एक डॉक्टर जो मेरे ब्लॉग को पढ़ता है, उसने मुझे सीआरआईएसपीआर से जुड़े कुछ प्रकार के बहरेपन के लिए एक संभावित नए उपचार की ओर इशारा किया है, जिसे मैंने पहले यहां कवर किया है।

बहरापन

सुनवाई हानि एक ऐसी स्थिति है जहां एक व्यक्ति में ध्वनि सुनने की क्षमता कम होती है, और हानि की डिग्री अलग-अलग हो सकती है। हानि की डिग्री एक मामूली हानि से व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है जैसे भीड़ भरे रेस्तरां में आप से लोगों को सुनने में परेशानी होना, कुछ ऐसा जिससे मुझे परेशानी होती है, सुनने की सहायता से भी भाषण को समझने में पूर्ण असमर्थता। उत्तरार्द्ध को बहरापन कहा जाता है और इसके कई कारण होते हैं। ए साइलेंट वॉयस के मामले में, महिला प्रमुख शोको निशिमिया, यह सबसे अधिक संभावना है कि वह श्रवण हानि के साथ पैदा हुई थी जो तब तक प्राथमिक बहरेपन के लिए आगे बढ़ी जब तक हम उसे प्राथमिक विद्यालय में देखते हैं। हालांकि एनीमे हमें कभी नहीं बताता कि उसके बहरेपन का कारण क्या था, यह संभव है कि सूची को उसके लक्षणों के आधार पर थोड़ा सा संकुचित किया जाए और यह कि आधुनिक जापान में एनीमे सेट किया गया है।

एक मूक आवाज

बहरेपन का कारण

शको के मामले में, जिस उम्र में वह बहरी हो जाती है, उसे देखते हुए, यह सोचना एक खिंचाव नहीं है कि वह बहरी पैदा हुई थी या बहुत कम से कम सुनने में बिगड़ा हुआ था। हालांकि यह सच है कि आधुनिक समाज और इससे जुड़ी जोर शोर से बच्चों में सुनने की क्षति होती है, लेकिन यह तेजी से सुनवाई के नुकसान का कारण बनने की दिशा में आगे बढ़ने की संभावना नहीं होगी। इसके अलावा एक बार क्षति के बाद, पहले पता चला कि माता-पिता ने आगे की क्षति को रोकने के लिए कदम उठाए होंगे। भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम जैसी अन्य स्थितियां भी हैं जो बहरेपन का कारण बन सकती हैं, जिसमें केवल 1995 तक जापान में 56 रिपोर्ट किए गए मामले थे। यह उल्लेख नहीं करने के लिए कि भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम अन्य न्यूरोलॉजिकल मुद्दों का कारण बनता है जो शको के पास नहीं हैं, जैसे कि मानसिक मंदता। खसरा और कण्ठमाला जैसे रोग भी बहरेपन का कारण बन सकते हैं, लेकिन टीकाकरण से इन्हें रोका जाएगा। जापान में वैक्सीन गैप कई कारणों से होता है, मुख्यतः नौकरशाही के कारण, और एक एंटीवास्किन मूवमेंट के कारण नहीं, बल्कि खसरा के कारण श्रवण हानि होती है जब माँ गर्भवती होने के दौरान बीमारी का अनुबंध करती है, और शको की माँ का टीका पहले अच्छी तरह से लगाया जाता था। वैक्सीन गैप हुआ।

यह सिर्फ आनुवंशिक स्थितियों की एक कपड़े धोने की सूची को छोड़ देता है और सबसे पहले जो ध्यान में आता है, वह डाउंस सिंड्रोम और चारकोट-मैरी-टूथ रोग है, जिनमें से शोको न तो लक्षण या लक्षण दिखाता है। इसका मतलब यह है कि शको के सुनवाई हानि बकवास है, जिसका अर्थ है कि एकमात्र मुद्दा सुनवाई हानि है और कोई अन्य लक्षण नहीं हैं। अब आप में से कुछ लोग शको के भाषण में बाधा के बारे में सोच रहे होंगे, और यह उसकी बिगड़ी हुई सुनवाई का परिणाम है। वहाँ कई अलग-अलग जीनों में शामिल हैं, जो निस्सारिक सुनवाई हानि में निहित हैं:

ACTG1, CABP2, CDH23, CLDN14, COCH, COL11A2, DFNA5, ESPN, EYA4, GJB2, GJB6, KCNQ4, MYO15A, MYO6, MYO7A, OTOF, PCDH15, POU3F4, SLC264264 TMC1। , PTPRQ, RDX, SERPINB6, SIX1, SLC17A8, TPRN, TRIOBP, SLC26A5, और WHRN।

यदि यह वर्णमाला सूप की तरह लगता है, तो चिंता न करें, मैं चीजों को थोड़ा सरल कर सकता हूं। शामिल जीनों की संख्या और विविधता के बावजूद, 80% नॉनसाइड्रोमिक सुनवाई हानि एक ऑटोसोमल रिकेसिव फैशन में विरासत में मिली है। इसका मतलब है कि पीड़ित व्यक्ति को सुनवाई हानि होने के लिए प्रत्येक माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त करना होगा। शेष 20% एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि व्यक्ति को सुनवाई हानि होने के लिए केवल एक दोषपूर्ण प्रति विरासत में प्राप्त करने की आवश्यकता है। शोको के मामले में, मुझे लगता है कि उसकी सुनने की हानि इस तथ्य के कारण स्वतः पूर्ण है कि न तो उसकी बहन, माँ और न ही दादी को सुनने की समस्या है।

सुनवाई हानि का माइक्रोबायोलॉजी

हमारी सुनने की भावना बहुत ही समान है कि हमारी संतुलन की भावना कैसे काम करती है, जिसका अर्थ है कि यह हमारे कोक्लीय में स्थित छोटे बालों पर चलती है। अनिवार्य रूप से क्या होता है कि ध्वनि को बाहरी कान से मध्य कान तक की जाती है, विशेष रूप से कान के ड्रम की।

सुनवाई

ध्वनि कर्ण (टम्पेनिक झिल्ली) को कंपन करने का कारण बनती है और उन कंपन को तीन जुड़ी हड्डियों के माध्यम से आंतरिक कान में स्थानांतरित किया जाता है।

सुनवाई

कंपन फिर आंतरिक कान के माध्यम से यात्रा करता है, जो द्रव और छोटे बालों से भरा होता है। अलग-अलग बाल अलग-अलग आवृत्तियों के कंपन के जवाब में चलते हैं और उन आंदोलनों को हम ध्वनि के रूप में अनुभव करते हैं।

सुनवाई

एक सेलुलर स्तर पर हर बार एक बाल चलता है यह मस्तिष्क की कार्रवाई क्षमता को भेजने वाले बाल कोशिका की कोशिका झिल्ली में बदलाव का कारण बनता है। इस प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण प्रोटीन TMC1 द्वारा बनाया गया है और यह प्रोटीन पोटेशियम और कैल्शियम चैनल है। जब प्रोटीन गायब होता है, तो बहरापन परिणाम होता है।

सुनवाई

बहरेपन का इलाज

वर्तमान समय में दुख की बात है कि इस विशेष प्रकार के बहरेपन का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। शेष सुनवाई को सुधारने और उसकी सुरक्षा के तरीके हैं जो किसी व्यक्ति के पास है, लेकिन नुकसान को पलटने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है, या कम से कम हाल ही में ऐसा ही था। CRISPRscientists के उपयोग के माध्यम से नवजात चूहों में दोषपूर्ण TMC1 जीन को सफलतापूर्वक संपादित करने में सक्षम थे। इन चूहों ने गैर-संपादित चूहों पर सुनवाई में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया। हालांकि इन सुधारों ने अंततः समय के साथ फीका कर दिया, यह अभी भी सुनवाई हानि का इलाज करने में एक महत्वपूर्ण पहला कदम है। अध्ययन के लेखकों ने यह भी कहा कि वयस्क चूहों के डीएनए को संपादित करना संभव था, लेकिन 29 मार्च, 2018 को प्रकाशित अध्ययन में कोई परिणाम नहीं बताया गया। यह एक महान कदम है, लेकिन ध्यान रखें कि पशु अध्ययन करते हैं हमेशा मनुष्यों से पूरी तरह से संबंध नहीं रखते। इस मामले में माउस का आंतरिक कान (कोक्लीअ) जन्म के समय पूरी तरह से विकसित नहीं होता है, जबकि एक मानव आंतरिक कान होता है। किसी भी तरह से मैं इस विकास के लिए उत्साहित हूं।

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcibr1716789?query=recirc_top_ribbon_article_10&

निष्कर्ष

मुझे आशा है कि ए साइलेंट वॉयस में सुनवाई और सुनवाई हानि पर आपको यह चर्चा दिलचस्प लगी। साथ ही, बदमाशी पर किसी भी चर्चा और लोगों पर पड़ने वाले प्रभावों के लिए एक मूक आवाज की आवश्यकता होनी चाहिए। अंत में, आप इस फिल्म को देखकर, दुख में और खुशी में रोएंगे। पढ़ने के लिए धन्यवाद और नीचे कोई टिप्पणी या प्रश्न छोड़ें।